Hidrosefali

Hidrosefali beynin içinde ve çevresinde aşırı sıvı toplanmasıdır. Modern cerrahi teknikleriyle etkili biçimde tedavi edilebilmektedir. Beyin - omurilik sıvısı beyinzarı ile omurilik çevresinde ve beynin "karıncık" adı verilen boşlukları içinde bulunan suya benzeyen saydam bir sıvıdır. Bu sıvı beyni dış sarsıntılardan korumaya yarar. Beynin karıncıklarında bulunan zengin damar ağındaki özel hücreler tarafından sürekli olarak sıvı yapılır. Beyin karıncıkları numara ile anılırlar. Numara sırası üstten alta doğrudur. Birinci ve ikinci karıncıklar (yan karıncıklar olarak da bilinirler) en büyükleridir.

Beyin - omurilik sıvısı yan karıncıklardan dar bir delikle üçüncü karıncığa oradan da dar bir kanalla daha büyükçe olan dördüncü karıncığa gider. Oradan karıncığın tepesindeki delikler yoluyla beynin tabanında beyin sapını çevreleyen sıvıyla dolu boşluklara yayılır. Sonra beyin yarık ürelerinden akarak beyni çevreleyen üç zardan birisi olan örümceksi zarın (araknoit) üstündeki araknoit villuslar adı verilen özel oluşumlar tarafından geri emilir. Ender bir durum olan hidrosefali beyin - omurilik sıvısının doşamındaki bozukluktan kaynaklanır. Bunun baş boyutuna etkisi çocuklarda kafatası kemiklerinin birbirleriyle birleşmesi zamanına göre değişir. Kafatası kemikleri henüz birleşmemiş olan küçük çocuklarda artan sıvının oluşturduğu basınç kemikleri iterek kafayı büyütür. Daha büyük yaştaki çocuklarda ve erişkinlerde ise kafa büyüyemeyeceğinden sıvı basınç yaparak beyne zarar verir.

Nedenleri
Beyin - omurilik sıvısının dolaşımını çeşitli nedenler etkileyebilir. Kalıtsal olmayışına karşın bazen doğuştan olabilir. Öteki nedenler ise sonradan ortaya çıkar. Hidrosefali ikiye ayrılır. Tıkanmaya bağlı hidrosefali beyin - omurilik sıvısının dolaştığı bölümün bir nedenle tıkanmasına ikinci türdeki hidrosefali ise sıvının örümceksi zar tarafından geri emilimindeki bir bozukluğa bağlıdır.

Tıkanmaya bağlı hidrosefali en sık görülen hidrosefali türüdür. Çeşitli nedenlerle hem çocuklarda hem de erişkinlerde olabilir. Beyin - omurilik sıvısı dolaşımının herhangi bir yerindeki tıkanıklık sıvının o bölgede birikerek yavaş yavaş artmasına ve beyne basınç yapıp bu nazik dokunun sıkışıp zarar görmesine yol açar. "Spina bifida" denen doğuştan bir omurga bozukluğu ile doğan bebeklerde boyun ve sırtta omurilik anormalliği (meningomiyelosel) beyin sapı ve beyincik (beynin denge ve koordinasyonla ilgili bölümü) anormalliği görülebilir. Bu durum Arnold - Chiari bozuk oluşumu (malformasyonu) diye bilinir ve dördüncü karıncıktaki çıkış deliğinin tıkalı olması nedeniyle hidrosefali yapabilir.

Az görülen bir başka anormallik de Dandy-Walker'dır. Dördüncü karıncıktaki çıkış delikleri oluşmaz ve bu yüzden tıkanma hidrosefalisi olur. Dördüncü karıncık büyük bir kist yapar ve beyincik tam olarak oluşamaz. Öteki doğuştan hidrosefalilerde neden tıkanma ya da beyindeki sıvı kanalının oluşmamasıdır; bu da üçüncü ve yan karıncıkların genişlemesine neden olur. Eğer dar olan beyin sıvı kanalının yanında bir de anormal büyüklükte bir damar demeti ya da balonlaşma varsa bunlar kanalı basınç yaparak tıkayabilirler. Bazen tıkanma hidrosefalisi sonradan edinilmiş bir durumun sonucu da olabilir. Sözgelimi bir beyin tümörü büyüyüp beyin kanalına ya da üçüncü karıncığa basınç yaparak beyin - omurilik sıvısının akışını engelleyebilir. Çok küçük tümörler ve iyi huylu kistler belirli yerlerde oluşarak sıvı kanallarını ya da çıkış deliklerini tıkarlarsa hidrosefali yapabilirler.

Emilim bozukluğuna bağlı hidrosefalilerde başlıca neden örümceksi zarın doğuştan az gelişmiş olması ve kendisine ulaşan sıvıyı geri ememeyişidir. Öteki nedenler menenjit (beyinzarlarının iltihabı) ve sub - araknoit kanamadır (beyin ile örümceksi zar arasında kanama). İki durumda da bölgede oluşan bağ dokusu sıvının geri emilimini önler. Bu tür hidrosefali önemsiz kanamaların olduğu kafa yaralanmalarının bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.

Belirtiler
Çocuklarda en göze çarpan değişiklik başın boyutlarındaki artıştır. Kafatası kemikleri normal olarak 6 - 10 yaş arasında birleştiğinden hidrosefali nedeniyle başın büyümesi ancak küçük yaşlarda görülür. Ancak çocuk başlarının büyüklüğü çok farklı olabilir; bir çocuğun başının büyük oluşu her zaman hidrosefalisi olduğu anlamına gelmez. Başın büyüklüğünün nedeni hidrosefali ise başın büyümesi çok hızlıdır ve kafatasının biçimi farklıdır: Alın çıkık ve düz başın öteki bölümlerine göre küçüktür. Gözler aşağı itilmiştir göz akı renkli tabakanın üstünden de belirgin biçimde görülür (bu belirli tıpta 'batan güneş' adını alır). Bu durum tedavi edilmezse çift görme ya da körlük yapabilir. Hidrosefali çok hızlı oluşursa zekâ geriliği felç ya da kas sertliği olabilir

Eğer çocukta kafa kemikleri birleştikten sonra hidrosefali oluşursa doğal olarak belirgin bir baş büyümesi gözlenmez. Ancak bu kez baş ağrıları denge ve eşgüdüm bozuklukları ile huzursuzluk ve kusma gibi belirtiler olur. Yetişkinlerde baş kemikleri birleştikten sonra hidrosefali kafayı büyütemez. Karıncıklar genişledikçe beyne basınç yapar. Başlıca belirti zihinsel yetilerde günden güne artan bozukluk ve bunamadır. Zihin işlevleri ve bellek etkilenebilir.

Beyindeki basınç arttıkça beyin dokusunun gördüğü zarar açıkçe belli olur; hasta yürüme güçlüğü çeker. Gözün ardındaki ağtabaka şişebilir ve bu da doktorun oftalmoskopla muayenesiyle anlaşılır. Hidrosefalinin yaşlı kişilerde oluşan ve "normal basınçlı hidrosefali" adı verilen özel bir türü de vardır. Bu rahatsızlıkta karıncıklar genişledikçe beyin küçüldüğünden basınç sürekli artamaz. Bu da oldukça hızlı bir bunamaya ve durumun şiddetine bağlı olarak yürüme güçlüğü ile idrar kaçırmaya yol açabilir. Hidrosefali belirtilerinin çoğu tedaviyle durdurulabilir ya da geçirilebilir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa beyindeki kalıcı hasar o kadar az olur. Artan basıncın uzun süre beyni ve sinirleri ezmesine göz yumulursa kalıcı hasarlar oluşur.

Tedavi
Tanı bilgisayarlı tomografi ile konur. Bu yöntemle sıvı dolu beyin boşlukları bilgisayarla izlenir. Tomografinin tehlikesi yoktur ve ağrılı değildir. Tümörler ve kistler gibi hidrosefaliye yol açabilen nedenler bu yöntemle açıkça görülür. Düzeltilmesi gereken Arnold Chiari bozuk oluşumu (malformasyonu) varsa boynun da özel röntgen yöntemleriyle incelenmesi gerekir. Bazen de beyin - omurilik sıvısının akış yönünü belirlemek için bilgisayarlı tomografi ve özel enjeksiyonlarla röntgen görüntüsü elde etme gibi özel yöntemler uygulanır. Bu incelemeler hidrosefalinin örümceksi zarın sıvı emilimindeki bozukluğa bağlı olarak oluştuğu vakaları gösterir. Birçok hidrosefali türü cerrahi tedavi gerektirir. Dördüncü karıncıkta tıkanma ya da sıvı kanallarında daralma varsa karıncıklar ve beyin tabanındaki boşluklar arasına bir tüp yerleştirilerek sıvının akması sağlanır.

Öteki hidrosefali türlerinde (normal basınçlı hidrosefali ve doğuştan olma hidrosefalilerin çoğunda) karıncıklardaki beyin - omurilik sıvısı kan dolaşımına ya da karındaki periton boşluğuna bağlanarak akıtılır. Bu tür şant ameliyatlarında akışın ters yönde olmaması için bir tür kapakçık gerekir. Kafatasına küçük bir delik açılır ve karıncıklardan boyun toplardamarına (juguler toplardamar) ya da karna giden bir tüp bağlanır. Şant denen bu tüpler hastada ömür boyu kalır. Hidrosefalinin tedaviye verdiği yanıt hastadan hastaya büyük değişiklik gösterir. Sonuç hidrosefalinin başlıca etkeninin hidrosefali tanısından önce beynin hasar görüp görmediğine bağlıdır. Doğru yerleştirilmiş bir "şant"la yaşayan bir çocuğun zihinsel yetenekleri eğer beyni zedelenmemişse normal olarak gelişme şansına sahiptir. Tedavi edilen hidrosefali hastaları arasında üniversite öğrenimi görenler ve yüksek düzeyde işlerde çalışanlar vardır. Hidrosefalide erken tanı önemlidir. Beyinde kalıcı bir hasarın olmaması tıbbi müdahelenin olabildiğince erken yapılmasına bağlıdIR

alıntı